强直性脊柱炎是以中轴关节慢性炎症为主的、原因不明的全身性疾病。其特点是几乎全部累及骶髂关节,常发生椎间盘纤维环及其附近韧带钙化和骨性强直。特征性病理变化为肌腱、韧带附着点炎症。
一 流行病学特点
郑州强直医院说道本病多发生于10~40岁,发病高峰为20~30岁,40岁以后发病者少见。儿童AS可很早发病,多见于12岁左右男性。男性发病较多,男女患病比约为3~10∶1。在AS患者中,出现骶髂关节炎的男女比例大致相等,但一般男性发病较重,进展快,出现进行性脊柱病变者较多;而女性临床症状则较轻,脊柱受累也较男性为少。
AS在不同种族中患病率亦不相同,但与各人群中HLA-B27阳性率平行。高加索人群一般为2 ‰,在我国本病患病率各地报道不同,一般认为约3 ‰ 左右。80年代国内的流行病学调查表明,南方的AS患病率似高于北方。 AS有明显的家族聚集性,该病患者的一级亲属罹患本病的风险性较一般人群高20~40倍。有报道显示,其一级亲属的患病一致率可达35 %。
二.病理
AS病变部位主要见于滑膜和关节囊、肌腱、韧带的骨附着点,虹膜和主动脉根也可出现炎症。
1.关节病理
1)附着点炎 关节囊、肌腱、韧带的骨附着点炎症是AS的主要病理特点。其病理过程为以关节囊、肌腱、韧带的骨附着点为中心的慢性炎症,初期以淋巴细胞、浆细胞浸润为主。炎症过程引起附着点的侵蚀,附近骨髓炎症、水肿,进而肉芽组织形成,最后受累部位钙化,新骨形成。此过程反复发生,使整个韧带完全骨化,形成骨板或骨桥。肌腱端炎是在韧带或肌腱附着于骨的部位发生的炎症。AS的肌腱端炎常发生于脊柱和骨盆周围,最终可能导致骨化。附着点病可见于软骨关节或双合关节尤其是活动性较差的关节,如骶髂关节、脊椎突关节。骶髂关节炎是AS的病理标志,也常是其最早的病理表现之一。骶髂关节炎的早期病理改变主要是软骨下肉芽组织形成,继之出现骨骼侵蚀和软骨破坏,然后渐被退变的纤维软骨替代,最终发生骨性强直。AS脊柱损害的最初表现是椎间盘纤维环和椎骨边缘连接处肉芽组织形成;进而可有弥漫性骨质疏松、邻近椎间盘边缘的椎体破坏、椎体方形变、椎间盘与椎骨交界处炎症形成和破坏。骨突关节的炎症性关节炎亦常见,其破坏可导致骨性强直。
2)滑膜炎 AS的滑膜炎 并不少见。典型表现为滑膜细胞肥大和滑膜增生,有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润。AS周围关节病变为滑膜增生、淋巴细胞浸润和血管翳形成。
2.关节外病理
主要关节外病变如虹膜睫状体炎、主动脉根炎、心传导系统异常、上肺纤维化、马尾综合征及前列腺炎等,主要是其各自纤维结缔组织炎症所致。
三.临床表现
(1)全身症状
起病形式多数较隐袭。早期可有厌食、低热、乏力、消瘦、贫血等症状;除儿童患者外,一般均不严重。部分AS症状可发生于外伤、劳累、感染和休克之后。
(2)关节症状
①腰痛 腰部或骶髂部疼痛是AS最常见的症状,发生率90 %左右。常为隐痛或不适,初期的腰背痛可为单侧或间歇性,以后渐进展为双侧、持续性并伴僵硬。活动后症状改善,休息后则加重。夜间痛可影响睡眠,严重时可使患者从睡梦中痛醒。随病情进展,整个脊柱可发生自下而上的强直,导致永久性功能丧失。全脊柱完全性强直的病例属少数,约80 %患者的病变可仅限于部分脊柱,甚至终生限于骶髂关节炎。
②晨僵 亦是AS最常见的早期症状之一。患者晨起感腰部僵硬,活动或热敷、热水浴后可缓解。病情严重者,晨僵可持续全日。晨僵是AS病情活动的指标之一。
③肌腱附着点病变 即肌腱 / 韧带骨附着点炎症,是AS的特征性病理变化。可有跖底筋膜炎、跟腱炎、肋软骨炎等,引起临床相应的特征性症状,如足跟痛、足底痛及坐骨结节、大转子、胫骨粗隆等部位的疼痛和胸痛、胸廓扩展受限等。此症状常提示病情活动。
④外周关节症状 AS患者外周关节受累以非对称性分布、少数关节或单关节及下肢大关节受累居多为特征,最易受累的关节为髋、膝、踝等关节,亦可累及肩、腕等上肢关节,指(趾)等小关节较少受累。约20%左右的AS患者以外周关节症状为首发症状。AS的外周关节受累较少表现为持续性和破坏性。
有人认为,发病年龄愈轻,髋关节受累发生率愈高,预后愈差。随发病年龄增加,髋关节受累发生率随之降低,严重性亦随之减少。我国AS患者髋关节受累虽不及西方人严重,但发生率较西方人高。同时,我国患者其他外周关节受累的发生率亦较高,是否与遗传因素(如HLA-A11、DR4、DR7等)相关尚待进一步探讨。
(3)关节外症状
①虹膜和葡萄膜炎 发生率约4 %~33 %,常为急性发作,多为单侧起病,可有疼痛、畏光、流泪等症状。一般无后遗症,但常复发。部分病例,虹膜炎可先于AS发生。
②心血管系统表现 发生率约3.5 %~10 %。临床上可见升主动脉炎、主动脉瓣闭锁不全、二尖瓣脱垂和闭锁不全、心脏扩大、房室传导阻滞和束支传导阻滞、扩张型心肌病及心肌炎等,但出现心衰者较少。其心血管系统症状的发生率随病程、年龄及外周关节炎发生率的增高而增高。
③肺部表现 为AS后期表现,多发生于病程达20年以上的患者。可表现为上肺的慢性浸润和进行性纤维化及大泡样变,尤其以肺尖的纤维化多见。临床上可无明显症状,或有咳嗽、咯痰、气短甚至咯血,可有肺功能损害。X线表现为上肺条索状或斑片状阴影,可有囊性变以至空洞形成。晚期可合并感染。
④其他表现 强直患者肾脏损害较少见,主要为IgA肾病和肾淀粉样变。可有60 %患者出现尿常规改变,但肾小球功能一般不受损伤,肾脏功能衰竭者亦少见。脊柱强直后,一般都可出现严重的骨质疏松,易于发生病理性骨折。此外,慢性进行性马尾综合征是AS后期较重要的并发症,可表现为小腿和臀部疼痛、肠道和膀胱症状及神经功能缺失等。AS合并慢性前列腺炎的患者较正常人群多见。
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